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淋巴性白血病指南:症狀、成因與最新治療方式

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淋巴性白血病指南:症狀、成因與最新治療方式

米蕈學會|骨髓性白血病指南:從症狀到治療,您需要知道的一切-主圖
 

▎前言:什麼是淋巴性白血病?

① 定義

  • 淋巴性白血病是一種源自淋巴細胞的血液癌症,主要影響骨髓和血液中的白血球。
  • 淋巴幹細胞位於骨髓中是多能造血幹細胞分化出的早期階段細胞之一,主要分為B細胞、T細胞和自然殺手細胞( NK細胞 ),它們在免疫系統中扮演著關鍵角色,用於識別和對抗病原體,如細菌、病毒和異常的細胞(例如癌細胞)。
  • 淋巴幹細胞發生基因突變可能導致癌變,可能產生過多未成熟的淋巴細胞,是淋巴性白血病的重要致病機制。

② 對血液系統的影響

  • 淋巴幹細胞癌變:骨髓被異常淋巴細胞占據,正常血液細胞的生成受到抑制,導致全身性功能失調。
  • 導致器官的淋巴結腫大:影響血液循環與器官功會引發脾臟、肝臟或淋巴結腫大,患者可能需要接受骨髓檢查以確定診斷,並選擇適合的治療方案。

 

▎急性與慢性淋巴性白血病的分辨

① 症狀發展與常見族群

  • 急性淋巴性白血病(ALL發病迅速病程短常見於兒童與青少年,若未及時治療,可能迅速危及生命。
  • 慢性淋巴性白血病(CLL發病緩慢,進展較慢,多見於中老年人。

② 症狀表現

  急性淋巴性白血病(ALL)  

 感染頻發,血球功能異常削弱免疫系統。
 短由於骨髓內壓力增大,骨骼或關節會疼痛。
 由於紅血球生成受阻,導致貧血、疲倦與乏力。
 因血小板數量不足,皮膚會有瘀斑、牙齦或鼻腔出血。

  慢性淋巴性白血病(CLL)  

免疫功能受損導致反覆感染。
常因貧血或免疫失調引起慢性疲勞。
症狀通常較為隱匿,直到例行檢查中發現異常。

淋巴結腫大無痛但持續存在,通常是最早的警訊。

 

▎淋巴性白血病的發生成因

骨髓性白血病指南:從症狀到治療,您需要知道的一切-骨髓性白血病的發生成因
 

① 遺傳因素

  • 費城染色體異常:染色體易位,產生異常的 BCR-ABL 融合基因,該基因編碼的酪氨酸激酶蛋白會促進白血病細胞不受控制地增殖,費城染色體異常雖主要見於慢性骨髓性白血病,但部分急性淋巴性白血病患者也可能具有相同異常
  • 先天性疾病:某些遺傳性疾病(如唐氏症、Fanconi貧血)會增加患病的可能性,因為這些疾病通常伴隨基因修復能力的缺陷。

② 環境因素

  • 輻射暴露:長期暴露於高劑量輻射(如核災後的輻射環境或癌症治療中的放射線治療)。
  • 化學物質接觸:接觸某些有毒化學物質(如工業用苯或某些化療藥物)會損害造血幹細胞的基因,導致白血病的發生風險增加。

 其他風險因子

  • 年齡與性別急性淋巴性白血病多發於兒童,而慢性淋巴性白血病則更常見於中老年男性。
  • 免疫系統異常:如先天性免疫缺陷或後天免疫功能抑制(例如器官移植後使用免疫抑制劑)。
  • 其他:家族病史、吸菸與長期暴露於環境污染可能增加患病風險。

 

▎診斷的關鍵

骨髓性白血病指南:從症狀到治療,您需要知道的一切-診斷的關鍵
 

① 血液檢查

  • 細胞快速分裂和破壞的特徵是乳酸脫氫酶 (LDH) 升高。
  • 急性淋巴性白血病 (ALL) 患者的白血球數量可能極高或極低,且伴隨未成熟白血球芽球) 增多;慢性淋巴性白血病CLL) 患者的白血球數量通常升高,但細胞分化正常。

② 骨髓穿刺

  • 芽球比例:ALL 的骨髓中芽球比例超過 20%,是重要依據之一,還需臨床症狀、血液檢查及其他診斷手段綜合評估。
  • 細胞形態學:顯微鏡下觀察淋巴細胞的形態特徵,有助於區分不同類型的白血病。
  • 免疫分型:通過流式細胞儀分析細胞表面抗原,確定淋巴細胞亞型(如 B 細胞或 T 細胞)。

③ 基因檢測

  • 檢測異常的染色體,有助於疾病分型與風險評估。
  • 檢測特定基因的活性,預測疾病進展及治療反應。

④  影像學檢查

  • 正子斷層掃描。
  • 電腦斷層掃描。
  • X光與超音波。
  • 核磁共振。

 

▎淋巴性白血病的治療方式

急性淋巴性白血病的治療集中於迅速清除癌細胞,阻止病情惡化;而慢性淋巴性白血病的治療則強調延緩病情進展,降低生活影響。隨著醫學技術的進步,許多治療方式已可在兩者間共用,但具體選擇需根據患者的病情特點與基因特徵進行個性化設計。

  • 化學治療:

    誘導性化學治療目的在殺死不正常的血癌細胞以達成完全緩解,等患者初步完全緩解後進行加強性治療,清除殘留癌細胞。
     急性淋巴性白血病 (ALL):引導期治療>鞏固期治療>維持期治療。
    慢性淋巴性白血病 (CLL):早期無症狀可能僅追蹤觀察,當病情進展時才積極治療。
  • 標靶藥物治療:

     BTK抑制劑:如依魯替尼,用於治療CLL患者。
     酪氨酸激酶抑制劑 (TKI):如伊馬替尼,專門針對帶有費城染色體的ALL患者。
  • 造血幹細胞移植:

     自體移植:使用患者自己的健康幹細胞,適合病情穩定者。
     異體移植:使用來自供者的健康幹細胞,有助於完全替代異常的骨髓,但需要配型相符的供者,並面臨排斥反應的風險。
  • 免疫療法

     單株抗體治療:如利妥昔單抗,專門靶向淋巴細胞表面的特定蛋白,能精準殺死癌細胞。
     CAR-T細胞療法:通過改造患者的T細胞,使其能識別並攻擊白血病細胞,是治療復發或難治性 ALL 的創新手段,適用人群需經專業評估。
  • 輔助治療

     輔助治療用於管理症狀和減輕副作用。
     抗生素和抗病毒藥物用來預防感染。

     輸血可以緩解貧血和血小板減少。
     營養支持,增強體力以配合治療。

 

▎支持與預後生活建議

患者在接受醫療治療的同時,也需要在日常生活中採取適當的措施,以提升生活品質並促進病情穩定。以下是一些支持與預後生活建議,涵蓋定期追蹤、飲食方式、生活作息及穩定情緒的方式。

  • 定期追蹤與檢查可監視病情是否有復發現象,按照醫生的建議定期進行血液檢查、骨髓檢查及影像學檢查,確保病情處於可控範圍內,提早發現可能的併發症,如感染或貧血。
  • 治療期間避免生食(如生魚片、生蛋)和未經高溫處理的食物,這些可能增加感染風險,維持正常作息保持良好衛生習慣。
  • 參與病友支持團體、定期與心理諮詢師交流,能幫助患者在治療過程中穩定情緒並建立對未來的信心。

 

▎結語

淋巴性白血病作為一種血液癌症,雖然病因複雜且影響深遠,但隨著醫學技術的進步,診斷與治療方式已取得顯著突破。通過定期健康檢查及早期症狀警覺,可以提高早期診斷和治療成功率,減少環境暴露風險、避免接觸有害化學物質以及保持健康的生活方式,能有效降低疾病發生的可能性。淋巴性白血病雖然帶來生命的挑戰,但早期診斷、個性化治療和全面的支持體系,為患者帶來了更多康復的希望,同時支持相關醫學研究至關重要,特別是針對基因突變機制、新型靶向治療和免疫療法的探索,這些研究有望為未來患者提供更多選擇和更好的預後。


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